Tout sur le syndrome d’enfermement
La première description du syndrome d’enfermement se trouve dans un endroit inattendu : Le Comte de Monte-Cristo, le classique d’Alexandre Dumas de 1846.
Dumas écrit à propos de ce patient fictif : « La vue et l’ouïe étaient les seuls sens qui lui restaient… Mais ce n’était que par l’un de ces sens qu’il pouvait révéler les pensées et les sentiments qui occupaient encore son esprit… et ainsi, bien que le mouvement du bras, le son de la voix et l’agilité du corps fussent absents, l’œil parlant suffisait à tout. »
D’autres lecteurs connaissent peut-être ce problème de santé grâce aux mémoires de Jean-Dominique Bauby, Le Scaphandre et le Papillon (1996), que l’auteur a écrit en clignant des yeux pour indiquer les lettres à utiliser après avoir développé un syndrome d’enfermement à la suite d’un accident vasculaire cérébral.
Ces portraits de patients incapables de bouger leur corps, mais pouvant utiliser leurs yeux pour communiquer restent exacts pour de nombreux cas de syndrome d’enfermement tels que nous les connaissons aujourd’hui, mais pas pour tous.
Lisez ce qui suit pour en savoir plus sur ce qu’est le syndrome d’enfermement, comment il se produit et à quoi peut ressembler la vie avec ce problème médical.
Qu’est-ce que le syndrome d’enfermement?
Le syndrome d’enfermement est un trouble neurologique rare dans laquelle une partie du tronc cérébral est endommagée, provoquant une déconnexion entre le cerveau et le corps. Le résultat est que les fonctions cognitives de la personne restent intactes, mais qu’elle souffre d’une paralysie quasi complète. La plupart des personnes pourront entendre et cligner ou bouger les yeux pour communiquer.
- Syndrome d’enfermement classique : Le patient est paralysé, mais reste conscient et conserve l’ouïe et la capacité de cligner des yeux et de les bouger verticalement.
- Syndrome d’enfermement incomplet : Semblable au syndrome classique, sauf que le patient a également quelques petites fonctions motrices ou la capacité de faire de petits mouvements.
- Syndrome d’enfermement total : Le patient ne peut même pas bouger les yeux, mais les tests d’ondes cérébrales montrent que ses fonctions cognitives sont préservées.
Quelles sont les causes du syndrome d’enfermement?
La principale cause du syndrome d’enfermement est un AVC qui affecte le tronc cérébral. Une petite étude a montré que 86,4 % des cas de syndrome d’enfermement étaient dus à un AVC. Ces AVC peuvent être ischémiques (causés par un caillot) ou hémorragiques (causés par une hémorragie cérébrale).
La deuxième cause la plus fréquente de syndrome d’enfermement est la lésion cérébrale traumatique du tronc cérébral, qui représente 13,6 % des cas.
D’autres causes, encore plus rares, sont les infections, les masses telles que les tumeurs ou les inflammations du cerveau.
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Quelle est la fréquence du syndrome d’enfermement?
Le syndrome d’enfermement est extrêmement rare. Bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires, une étude suggère qu’il pourrait survenir chez une personne sur 339 000. Bien qu’il soit difficile d’obtenir des chiffres pour le Canada, les données laissent croire que moins de 1 000 personnes aux États-Unis sont atteintes du syndrome d’enfermement.
Quel est le traitement du syndrome d’enfermement?
Le traitement initial du syndrome d’enfermement s’attaque généralement à la cause aiguë du trouble : traitement de l’AVC, de la lésion cérébrale, de l’infection, etc. Après l’apparition du syndrome d’enfermement, le traitement peut impliquer une équipe multidisciplinaire de médecins, de thérapeutes respiratoires, de physiothérapeutes, d’infirmières et d’autres professionnels paramédicaux travaillant ensemble pour aider la personne à retrouver certaines aptitudes ou à se sentir à l’aise. Les personnes qui ne retrouvent pas leur mobilité peuvent avoir besoin de soins de soutien continus.
Quel est le pronostic du syndrome d’enfermement?
Le taux de mortalité associé au syndrome d’enfermement est relativement élevé (60 %). Cela est généralement dû à d’autres problèmes ou au problème qui a causé le syndrome d’enfermement plutôt qu’au syndrome d’enfermement lui-même. Dans seulement un cas sur 20, les patients récupèrent complètement leurs capacités motrices.
Mais il y a de l’espoir : les personnes dont l’état se stabilise et qui survivent à leur première année ont 86 % de chances de survivre au-delà de cinq ans. Les personnes qui sont plus jeunes au moment du diagnostic et qui reçoivent des soins immédiats ont les taux de rétablissement les plus élevés. Pour les personnes qui bénéficient d’une réadaptation précoce et intensive, on estime que 21 % d’entre elles retrouveront leurs capacités motrices ou leurs mouvements, tandis que 42 % se rétabliront suffisamment pour utiliser des appareils de communication.
Physiothérapeute, Linda Powers
Alors que la plupart des informations sur le syndrome d’enfermement peuvent sembler négatives ou effrayantes, une étude a montré que la qualité de vie de tous les patients atteints du syndrome d’enfermement, mais surtout de ceux qui sont capables de communiquer, reste élevée par rapport à d’autres problèmes de santé, comme la maladie d’Alzheimer. Ces données prometteuses, combinées au développement constant des soins pour les AVC et la réadaptation, signifient qu’il y a de l’espoir pour la vie avec le syndrome d’enfermement et ses traitements.
Les cas réels et fictifs de syndrome d’enfermement décrits dans Le comte de Monte-Cristo et Le Scaphandre et le papillon n’étaient pas seulement des représentations exactes du syndrome d’enfermement d’un point de vue médical, mais aussi des représentations exactes de la manière dont une vie avec ce trouble peut encore être riche et satisfaisante.
